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详细了解请手动搜一下2016WHO髓系肿瘤分类和淋巴肿瘤分类~
血液专科人士请自动忽略此文,以下内容针对非专业人员、医学生、住院医等等等…我尽量简洁易懂表述(少见类型不在此列)。
常规医学书血液章节中把血液肿瘤分为白血病、淋巴瘤、骨髓瘤…是为了方便记忆、利于理解等等原因(其实我也不知道),但是临床角度有更好的分类方式:参照WHO血液系统肿瘤分类。
之前介绍过造血干细胞(stem cells),即一切血细胞的“种子”,造血干细胞分化为2大类:
1. 髓系:包括红细胞、粒细胞、巨核细胞(最终分化为血小板);
2. 淋系:即淋巴细胞,包括B淋巴细胞、T淋巴细胞和NK细胞(T和NK有时难以区分,统称为T/NK)。
所以,相应血液肿瘤从细胞起源分为2大类:
髓系肿瘤和淋系肿瘤。
先说简单的髓系肿瘤~分为4种。
1. 急性髓系白血病:AML
骨髓中异常白血病细胞超过20%(一般而言)。
简单形态上区分为M0到M7,M0是非常原始的髓系细胞几乎不分化,M1M2是粒细胞为主的白血病,M3就是生存率较高的早幼粒细胞白血病,M4和M5为粒单核白血病和单核细胞白血病,M6是红白血病,M7是巨核细胞白血病。
2. 骨髓增生异常综合征:MDS
即为“髓系白血病前期”,骨髓中细胞异常增生,但是原始细胞小于20%。
3. 骨髓增生性肿瘤:MPN
包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。疾病特点是骨髓中某一个系列的细胞大量增殖。
4. MDS/MPN:即把其它不能分类的髓系肿瘤归到此类。
接下来说淋系肿瘤,太复杂,大致从2个角度分类,一个是细胞类型(B、T、NK),其次是淋系细胞的分化成熟的状态,即从原始状态-逐步分化阶段-成熟细胞-终末分化期细胞(浆细胞)。相应,细胞状态越是原始、恶性程度越高,越是分化成熟生长越缓慢,恶性程度低。
这时,就会出现淋巴瘤和白血病的交叉,即同一细胞起源但是表现不一样,但是预后和治疗是一致的。
如果有“肿块”形成为主(淋巴结肿大或其它肿块)就称为淋巴瘤,而如果骨髓中或血液中肿瘤细胞超出一定比例,则为白血病。
这样,以B淋巴细胞为例,如果是原始的B淋巴细胞,疾病就是急性B淋巴细胞白血病/B淋巴母细胞淋巴瘤;逐步分化成熟的各个阶段的就是各种淋巴瘤(如弥漫大B、套细胞淋巴瘤),分化成熟的是慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,分化终末期的是浆细胞瘤(以骨髓瘤为主)。T和NK类似,但发病率低于B细胞肿瘤。
还有一种情况,任何血液肿瘤的终末期,如果侵犯骨髓或外周血,就称为“白血病”,比如,淋巴瘤晚期侵犯骨髓称为“淋巴瘤性白血病”,骨髓瘤晚期外周血中出现大量浆细胞称为“浆细胞白血病”。
希望可以解惑。
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