你们知道什么是髓母细胞瘤?

你们知道什么是髓母细胞瘤?

髓母细胞瘤是什么?

髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为,其发生是原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部。

小脑髓母细胞瘤早期病症不明显,当肿瘤迅速生长出现占位,压迫到小脑时,首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%),之后可出现复视、共济失调、视力减退。而这个小男孩的腹痛,可能是脑瘤所致的阵发性癫痫引起的。

不同类型的髓母细胞瘤

世界卫生组织(WHO)根据分子变异谱,将髓母细胞瘤分为 4 个独立的亚型——WNT、SHH、Group3、Group4。

WNT 亚型最少见,仅占 11%,确诊年龄多见于 6-10 岁,发病无性别差异。在所有的亚型中,WNT 亚型对术后放化疗敏感性最高,且最不易发生转移,因此预后也最好。

2SHH 型多累及婴幼儿和成人,发病率无性别差异,青少年相对少见,很少发生转移。该亚型的预后与 Group 4 相当,比 Group 3 预后好。3

Group 3 型以婴幼儿为主,男性发病率是女性的两倍,易发生远处转移,临床预后最差。

4Group 4 型最常见,多见于青少年,部分病例易发生肿瘤转移。

临床上,根据髓母细胞瘤分子亚型的不同,医生会评估危险度(高危 / 中危 / 低危),辅助匹配不同的治疗方案(增强型治疗/标准治疗/低强度治疗),并且为鉴定出有希望的候选靶向治疗、建立更趋精准的髓母细胞瘤治疗模式提供可能。